Albright syndrome. Syndrome Mc Kyung-Albright-Braitseva. Adhbharan, leigheas

Syndrome Mc Kyung-Albright Chaidh ainmeachadh mar urram air dithis ainmeil dotairean, a mhìneachadh e còrr is leth bho chionn linn. Dh'innis iad don phoball mun chloinn, a 'mhòr-chuid dhiubh caileagan. Mòran dhiubh a bha goirid àirde, fad na aghaidh, sgòrnan goirid, goirid IV agus V metatarsal no metacarpal cnàmhan a bha air fèith spasms, atharrachaidhean ann an cnàimhneach, dàil ann a teething cruan hypoplasia. Bha cuideachd inntinn retardation agus endocrine ghalaran, a chur an cèill tràth inbhidheachd le menstrual dòrtadh fala, leasachadh cìochan, fàs pubic falt agus cìochan, an t-àrdachadh ann an ìre fàis de chloinn agus atharrachaidhean ann an craicionn.

Anns an latha an-diugh eòlas-leighis, tha an teirm "Albright syndrome" air a chleachdadh gus euslaintich a tha a h-uile no a-mhàin cuid endocrine agus craiceann abnormalities. Tha cùisean far a bheil breithneachadh a stèidheachadh tràth ann an làithean òige. Ach, ann an cùisean àbhaisteach, tha e air a chur do chloinn 5-10 bliadhna a dh'aois, stèidhichte air na soidhnichean, a tha feart seo galar. San fharsaingeachd tha e tearc agus a tha sealbhaichte. Tha e fhathast neo-aithnichte mar an etiology agus pathogenesis seo galar. Nach 'coimhead air na comharran a' ghalair.

Bhrisidhean ann an siostam endocrine

Tuilleadh tric na caileagan, le Albright syndrome tha fainear comasaiche inbhidheachd, a tha air adhbhrachadh le estrogens a leigeil a-steach fala bho ovarian cysts. Cysts dòcha àrdachadh an dèidh lùghdachadh ann am meud taobh a-staigh beagan sheachdainean no làithean. Le cuideachadh deuchainn modhan cothrom a bhith a 'faicinn agus a' tomhas meud tumors. Cysts urrainn a 'fàs gu math dòigheil meud. Bha cùisean, nuair a bha e air fàs gu meud goilf ball, a tha còrr is 50 mm ann an trast-thomhas.

Broilleach mheudachadh agus menstrual dòrtadh fala a tha beachdachadh còmhla ris an fhàs a cysts. Ma thòisich an nighean menstruating mus aois 2, tha e a 'chiad chomharra de Albright syndrome. Ach, an làthair neo-menstruation agus ovarian cysts Faodar an dà chuid ann an deugairean agus inbhich boireannaich. Tha seo a h-uile Chan eil casg a chur air a bhith fallain chloinn.

Làimhseachadh de chloinn le comasaiche inbhidheachd, gu math doirbh agus bha neo-èifeachdach. Fiù ma tha na cyst surgically a thoirt air falbh, dh'fhaodadh e a-rithist a 'nochdadh. Nuair a gabhail an hormone progesterone Faodar stad menstruating, ach tha an ìre de luath cnàimh leasachadh agus fàs nach eil slaodachadh. Comasach air droch bhuaidh a thoirt air obair na adrenal fàireagan. Ann an leigheas a chleachdadh formulations airson ingestion bacadh estrogen tuigseach.

thyroid gnìomh

50 às a 'cheud de dhaoine le Albright syndrome, a' fulang bho tinneasan na thyroid gland. Tha a 'cho-ainm goiter, nodules agus cysts. Dh'fhaodadh gum bi chùisean tearc seòlta atharraichean structarail. Anns na h-euslaintich, an ìre a dhèanamh le pituitary TSH iosal, ach na h-ìrean de thyroid hormon a tha àbhaisteach luachan no beagan nas àirde. Dèiligeadh, le bhith a 'lughdachadh a tha tuigseach de thyroid hormon. Tha e air a chomharrachadh ann an cùisean far a bheil an ìre a tha àrd gu leòr airson leigeil mu sgaoil an hormone.

Cus secretion de hormon fàis

Nuair a bha an tinneas a 'tòiseachadh a pituitary secrete suim mhòr hormon fàis. Ann an clann, a tha air a chuir seo breithneachadh mar Albright syndrome, acromegaly a lorg. Tha na fir òga a thòisich a 'nochdadh garbh aodann, luath dh'fhàs gàirdeanan agus casan, dh'fhaodadh iad fulang le tinneas nan alt. Làimhseachadh de chloinn le leithid comharraidhean a lùghdachadh gus an obair-lannsa a 'toirt air falbh pituitary sgìre agus a' cleachdadh fuadain hormone somatostatin analogs, na bhacadh a dhèanamh hormon fàis.

Endocrine tinneasan eile

Tha tearc agus cus de secretion adrenal leudachadh. Leithid a dh'fhaodadh briseadh ann an reamhrachd a 'chuirp agus aghaidh, àrdachadh ann an corp a chuideam, a chuireadh stad air fàs lag agus a chraiceann. Sin uile comharraidhean ghairm Cushing aig syndrome. Nuair a leithid atharrachaidhean buaidh a thoirt air falbh no a 'gabhail adrenal chungaidh-leigheis a' lùghdachadh na tuigseach de Cortisol.

Uaireannan tha clann Albright syndrome, beachdachadh ann an fhuil fìor ìrean ìosal de phosphorus sgàth an call mòr phosphate ann am maistir. Mì-rian seo a bhith na adhbhar cnàimh atharrachaidhean co-cheangailte ri tinneas. Mar leigheas le beòil phosphate agus bhiotamain D a bharrachd.

Tinneasan co-cheangailte ri skin

Air an craiceann aig àm breith no goirid às a dèidh a 'nochdadh spotan dath "cofaidh le bainne." Tha iad gu tric a 'chuid as motha a' tachairt air an sacrum, stoc, casan, buttocks, chùl amhaich, bhathais, Scalp, cùl a 'chinn. Tha iad uile a tha cuideachd na chomharra gu bheil an leanabh Albright syndrome. Photos de na spotan Chithear gu h-ìosal.

Ged a tha seo galar neurofibromatosis, cuideachd tha àite dath "cofaidh le bainne." Ach, Albright syndrome air a chomharrachadh le spotan nas motha le neo-iomaill, tha iad nas lugha ann an àireamh. Tha iad trast-thomhas bho 1 gu beagan ceudameatairean, donn Tint. Cuir dath air na h-uile h-aon, tha iad ann an cumadh uighe, tha iad air a chomharrachadh le rèidh uachdar. Air histological sgrùdadh tric a 'nochdadh gu bheil an epidermis Chan eil atharrachadh ann an structar aca, ach an t-suim de melanin ann an keratinocytes àrdachadh beagan.

-Àiteachan iomallach an seòrsa seo cuideachd a bhith air a lorg ann a chaochladh dhaoine fallain. Mura bi iad a 'bodraigeadh agus chan eil iad a' fàs, agus an sin a leigheas nach eil e riatanach. Ma tha fàs gu luath, tha irregularly cumadh spotan, thathar a 'moladh gus rannsachadh a dhèanamh orra histologically. Agus an uair sin a thoirt air falbh surgically.

co-dhùnadh

Mar sin, faodaidh sinn a ràdh gun airson Albright syndrome air a chomharrachadh le call de chnàmhan no claigeann, an làthair dath craicinn spotan, tràth inbhidheachd. Ged a tha cùisean far nach eil ann ach a 'chiad dà comharraidhean. Anns an fharsaingeachd, a 'phrìomh fheart de syndrome e cnàimh lesions (osteodysplasia). Ach, tha am pròiseas seo a 'cur stad nuair a inbhidheachd. Ann an inbhich, cnàimh-atharrachaidhean nach eil a 'dol air adhart. San fharsaingeachd, a 'lorg agus ceart leigheas, piseach a' leigheas galar seo gu math fàbharach.