Di Dzhordzhi syndrome: Adhbharan, Làimhseachadh

Tinneasan an siostam-dìona a thòisich a rannsaichear an ìre mhath o chionn ghoirid, mar a tha saidheans seo aon de ab 'òige ann an eòlas-leighis. Ach, mar thoradh air an leasachadh luath latha an-diugh, tha mòran a lorg anns an raon seo. Tinneasan na buidhne siostam dìon ris an canar cion-dìon leantalach, a tha air a roinn a-steach bun-sgoile agus àrd-sgoile lesions. Eisimpleirean de leithid pathologies Di Dzhordzhi S e syndrome anns a bheil congenital deficiency de T-lymphocytes. A thuilleadh air an dìth dìon uidheamachdan, an galar a tha dh'fhoillsich le ioma-abnormalities de na buill-bodhaig agus an siostaman a tha follaiseach mar-thà ann an neonatal ùine, agus ann an cuid de shuidheachaidhean - ann utero.

uidheamachdan galar leasachaidh

Di Dzhordzhi syndrome air a chomharrachadh le iomlan no ann am pàirt de hypoplasia an Thymus (Thymus). Tha seo a 'organ suidhichte ann an thoracic ann an toll ann clann agus a tha riatanach airson cruthachadh ceallach dìona a fhreagairt. Aig inbhidheachd, an Thymus a 'tòiseachadh a' crìonadh ann am meud agus cruth-atharrachadh a-steach reamhar no maothran. Tha am pròiseas seo àbhaisteach agus chan e pathology. Tha syndrome Di Dzhordzhi a thig e gu congenital aonais an organ no cion a leasachadh (hypoplasia). Mar thoradh air seo dìona a tha ceallan cearbach agus nach eil a 'coileanadh an dreuchdan. A bharrachd, nuair a bha an tinneas a tha gu tric cion an parathyroid fàireagan, tha uallach airson calcium agus phosphorus metabolism. Tha an uidheam a 'leasachadh neo-riaghailteachdan diofar siostaman co-cheangailte ri bacadh a intrauterine fàs retardation,' tachairt tràth ann an torrachas.

Di Dzhordzhi syndrome: adhbharachadh pathology

Aig an àm seo, chan eil mìneachadh soilleir carson a tha aplasia an Thymus gland. Anns a 'chuid as motha de chùisean, tha seo a' tachairt ann an tinneas ginteil uireasbhaidh air chromosome 22, a tha a 'call aon de na làraich aca. Thathar a 'creidsinn gu bheil a leithid a bhriseas air sgàth heredity, ge-tà, teòiridh seo nach deach a dhearbhadh. A thuilleadh air sin, uireasbhaidh ann chromosome 22 chan eil e 'faicinn ann a h-uile euslaintich, ach a-mhàin ann an 80% de chùisean. Adhbharan Di Dzhordzhi syndrome tha e cuideachd co-cheangailte ri bacadh a fetal seirbheis, a dh'èireas bho pathologies ri fhaighinn ris a 'mhàthair. Nam measg tha an dàil rè trom, galaran gabhaltach (Rubella, a 'ghriùthrach, herpes), an t-siùcair, an eanchainn a leòn, etc. adhbharan eile syndrome Di Dzhordzhi - .. Is mì-chleachdadh stuthan (deoch-làidir, drogaichean), agus follaiseachd don ceimigich utero leasachadh.

Clionaigeach Foillsicheadh thymic aplasia

Tha an tinneas a 'fàs follaiseach mar-thà anns a' chiad làithean de na leanabh beatha, oir a bharrachd air siostam-dìona a tha deficiency dh'fhoillsich le ioma-malformations. Tha a 'chuid as motha de dhroch tha tinneas cridhe, mar a tha cuid dhiubh nach eil co-chòrdail le bheatha (tetralogy de Fallot). Leasachail abnormalities a 'toirt buaidh sam bith air an t-siostam organ, ach nas trice Di Dzhordzhi syndrome tha dh'fhoillsich le comharraidhean a leanas:

1. Le duilgheadasan neach: lùghdachadh an claigeann cnàmhan agus peirceall, farsaing-shuidheachadh sùilean, hypoplasia na cluasan, "Gothic" palate, "sgoltadh bheilleag", agus mar sin air ..
2. Neo-riaghailteachdan a 'chlàir analach agus slugan.
3. Malformations an siostam nearbhach - atrophy an taomadh cortex agus cerebellum. Mar thoradh air sin bhrisidhean fa'near Gait dragh, paresis agus pairilis, mothachaidh atharrachaidhean. Tha a 'phrìomh Foillseachadh CNS neo-riaghailteachdan a tha a' beachdachadh air inntinn retardation, a tha a 'fàs follaiseach anns na bliadhnaichean tràtha de beatha leanaibh.
4. Malformations de cnàmhach chlàir stenosis agus atresia.
5. Pathological a bhristeadh, meudachadh air an àireamh chorragan no òrdagan.
6. Neo-riaghailteachdan nan optic buidheann: strabismus, retinal seòmarach tinneasan.
7. Malformations an urinary siostam.

Tha mì-rian Faodar dh'fhoillsich leotha fhèin no còmhla ri chèile. Ann an cuid de chùisean, chan eil leasachaidh abnormalities, agus Di Dzhordzhi a deficiency syndrome a tha ann an dòighean dìon. Deficiency de T-lymphocytes Tha e a dh'fhoillsich e buailteach bacteria agus bhìorasach galaran, aillse pròiseasan. Anns an galar, a dh'èireas bho cion-dìon leantalach, a tha doirbh a antibacterial agus ana-at therapy. Aplasia parathyroid fàireagan dh'fhoillsich criothnachadh le stàitean.

Tha na slatan-tomhais breithneachail airson tinneas

Tha breithneachadh a dhèanamh le measgachadh de na comharraidhean a leanas: àrd susceptibility ri galaran gabhaltach, leasachail abnormalities agus a ghlacadh. Ann vitro assays dòcha gum mothaich lùghdachadh anns an àireamh de lymphocytes agus lughdachadh ann an calcium ìre. Gus a dhearbhadh a 'breithneachadh, tha e riatanach a dhèanamh a-mach sgrùdaidhean dìon inbhe. Sa chùis seo, tha an t-atharrachaidhean a leanas: dìth freagairt a 'bhanachdach agus àicheil deuchainnean airson hypersensitivity agus lymphoblastic chaochlaideach. Àireamh B-lymphocytes Chan eil atharrachadh. Ann an sgrùdadh air structaran ceallach dìonachd fa'near aca a lùghdachadh, a 'lùghdachadh ann an gnìomhachd. Air US thorax follais neo-làthaireachd no lùghdachadh de na parathyroid agus Thymus fàireagan. Tha structar a 'rannsachadh DNA a' toirt cothrom gus ionnsachadh mu na h-atharrachaidhean na 22mh chromosome.

Syndrome Di Seòras tinneas leigheas

Pathology Làimhseachadh an crochadh air an ìre de dh 'aindeoin. Anns an t-iomlan neo-làthaireachd Thymus shealltainn organ transplantation. Surgical leigheas a tha a dhìth ann an droch malformation de na buill-bodhaig agus an siostaman. Ann an cùrsa sìmplidh air an tinneas agus dìth droch neo-riaghailteachdan a tha òrdaichte cumail suas therapy. Tha drogaichean a tha bunaiteach immunostimulants. Air feadh beatha a tha e riatanach airson a leasachadh an calcium deficiency anns a 'chorp. Galaran gabhaltach a 'buntainn shamhla leigheas: antibiotics, mì-bhìorasach chungaidh-leigheis. A bharrachd air a leigheas, a 'seachnadh droch lathadh, cuideam, agus droch nithean eile.

Buaidh aplasia an Thymus

Syndrome Di Dzhordzhi e cunnartach oir tha e a 'ciallachadh tòrr dhuilgheadasan. Euslaintich le mì-rian seo buailteach do aillse pròiseasan, droch galar. Syndrome S e tric mar thoradh air an leasachadh autoimmune tinneasan. Tha seo mar thoradh air gu bheil a 'bhuidheann a' faicinn na h-euslaintich a bhuineas ceallan cèin àidseantan, agus a 'tòiseachadh a chogadh an aghaidh orra. Tha seo ann an galaran leithid siostamach lupus erythematosus, dermatomyositis, rheumatoid lòinidh. Tha na leanas dhuilgheadasan urrainn tachairt ann an droch neo-riaghailteachdan a leasachadh: inntinn retardation, pairilis na casan, doille. Nuair a criothnachadh tinneasan a dh'fhaodadh leasachadh analach fàilligeadh air sgàth asphyxia.

Tha piseach a 'syndrome Di Dzhordzhi

Nuair còmhla dìon deficiency faicsinneach is easbhaidhean an aodann claigeann a tha fosgailte breithneachadh: Di Dzhordzhi syndrome. Photos de dhaoine a 'fulang le tinneas seo faodar a faicinn ann an sònraichte meidigeach litreachas. Le seo measgachadh de na comharraidhean piseach airson beatha an fharsaingeachd tha droch shìde mar leasachail abnormalities a 'moladh an droch riochd tinneas. Mar as trice, a 'chlann leis a' syndrome Di Dzhordzhi, nach eil beò gu aois 10 air sgàth fìor dhroch tachair galaran gabhaltach no aillse. Ann an cùis sgamhain sruth, cha malformations agus iomchaidh Aimsir therapy chur an àite a dh'fhaodadh a bhith buannachdail.

Casg syndrome Di Dzhordzhi

Sònraichte bacadh seo galar eil ann. Gus casg a chur air bhrisidhean an torrachais anabaich leasachadh na seirbheis, san amharc màthair a dh'fheumas a chuingealachadh a 'chudthrom nithean, a thoirt suas droch chleachdaidhean, ach cuideachd gus stad a chur air galar bacteriach bhìorasach agus galaran. Leasachail abnormalities Faodar lorg aig chlàraichte deuchainn sàr-fhuaim, a tha air a dhèanamh anns gach trimester den torrachas.