Wilson galar: adhbharan, comharraidhean, leigheasan agus breithneachaidh

Wilson galar (hepatolenticular uighean, Wilson syndrome - Konovalov) - ainneamh ginteil mì-rian a tha co-cheangailte ri bacadh a copar metabolism ann an corp agus a 'seinn le adha agus meadhan-siostam nearbhach.

Airson a 'chiad uair sin comharraidhean a chaidh a chlàradh ann an 1883. Foillseachadh a 'ghalair a tha coltach ris na comharraidhean ioma sclerosis, mar sin aig an àm an galair air a bhith ris an cante "psevdosklerozom". Depth sgrùdadh air an duilgheadas seo a 'dol an sàs Beurla neurologist Samuel Wilson, a tha air a mhìneachadh ann an 1912, an ionad-dotair cha mhòr gu tur tinneas.

Wilson galar: Adhbharan

Mar a chaidh ainmeachadh, galar seo tha ginteil agus a tha ga thoirt seachad bho phàrant gu pàiste ann an autosomal recessive dòigh. Bhriseas copair metabolism sgàth mutation de gine suidhichte anns a 'ghàirdean fhada chromosome tritheamh. Tha e ghine seo iompachadh pròtain sònraichte riochd ATPase, air a bheil uallach airson na Còmhdhail umha agus a steach ceruloplasmin.

Na h-adhbharan airson a leithid mùthaidhean chan eil iad fhathast a 'làn thuigsinn. Chan urrainn dhuinn ach ag ràdh gu bheil Wilson galar a thèid a lorg nas trice am measg nan cinneach, far an cumanta phòsaidhean eadar dlùth chàirdean. A bharrachd air seo, tha syndrome nas trice thèid a lorg am measg na fir agus balaich, aig aois eadar 15 gu 25 bliadhna.

Wilson galar: na prìomh comharraidhean

Tha an tinneas a dh'fhaodadh foillsichidh fhèin ann an diofar dhòighean. Mar thoradh air mheatabolaig copair a 'cruinneachadh ann an corp an duine, mar sin a' toirt buaidh air an adha agus lenticular nuclei diencephalon.

Ann an euslaintich, a 'ghalair urrainn follaiseach an dara cuid an grùthan no eanchainn comharraidhean. Uaireannan tha pian ann an altan, fiabhras àrd agus buidheann goirte. Cruinneachadh de chopair thar ùine ma dh'fhàg leigheas a dh'fhaodas cirrhosis. Ann an cuid de chùisean, a 'chiad dh'fhoillsich eanchainn comharraidhean - atharrachaidhean ann an giùlan agus faireachail stàite, a thuilleadh air crithean. Gu mì-fhortanach, gu math tric comharraidhean a 'ghalair a tha air fhaicinn mar Foillsicheadh òigeachd.

Dèan copair a 'cruinneachadh ann an corp a' dol gu iomadh tinneasan, nam measg an t-siùcair, aneurysms, atherosclerosis, agus tinneas.

Wilson tinneas - Konovalova: breithneachadh

Breithneachadh seo galar feumaidh an còmhnaidh a 'gabhail a-steach fuil ceimigeachd. Rè deuchainn-lann de shampall fala aire don ìre de umha: fhuil e ponizhet mar a h-uile solute molecules cruinneachadh san t-bodhaig. Uaireannan tha e riatanach agus grùthan biopsy. Anns a 'sgrùdadh sampaill de grùthan maothraidh gus co-dhùnadh tomhas nas motha de chopair.

Tha e cudromach eile breithneachaidh phuing. Nuair a chithear iad bho na sùilean de dh'euslaintich air an cornea chì dhonn fàinneachan - tha e na chomharra de cho-ainm an Kaiser - Fleischer.

Wilson tinneas - Konovalova: leigheas

Gu ruige seo, an aon leigheas èifeachdach a tha kuprenil, air bunait a tha air a dhèanamh a h-uile a th 'ann dhrogaichean. Stuthan seo a 'lùghdachadh a' chopar ìrean ann an corp agus a 'gabhail thairis e. Cuidhteas fhaighinn an galar urrainn e bhi gu bràth. Ach tha seo a 'toirt cothrom leigheas euslaintich a stiùireadh àbhaisteach, gnìomhach beatha.

Gu mì-fhortanach, ma Wilson tinneas a tha a 'lorg ro anmoch, a' milleadh a 'chuirp, gu h-àraidh an nearbhach maothraidh mar-thà irreversible. Mar sin tha e àm cudromach a 'breithneachadh an galair agus a' tòiseachadh leigheas.