Cerebromedullary malformation syndrome

Arnold-Chiari syndrome 'S e fìor dhroch congenital neo-riaghailteachd de cheann an eanchainn daonna. Tha brìgh na laighe ann an neo-ionnanachd eadar meud mhàs fossa an claigeann, agus feadhainn eile anns an sgìre seo de structaran eanchainn. Tha seo a 'dol gu dearmad a leantainn bristeadh Tonsils cerebellum agus eanchainn a' ghas. Tha tricead sin neo-riaghailteachdan a tha 4-8 cùisean gach 95-100 gach mìle. Mhanainn.

An-dràsta, pathogenesis an galar a tha neo-chinnteach. A rèir coltais, tha trì pathogenic fhactaran a 'cur ri seo mì-rian:

1. congenital, oighreachail neuropathy;
2. oillteil leòn geinn-geinn-occipital agus Grill cuibhrionn rampa mar thoradh air breith dochainn;
3. CSF hydrodynamic buille an aghaidh a 'bhalla an droma còrd Mhòir, suidhichte anns a' mheadhan.

ceithir seòrsachan neo-riaghailteachdan a tha air a bhith air a riarachadh ann an 1891 Arnold Chiari, a 'cleachdadh seo airson seòrsachadh an latha an-diugh.

Arnold-Chiari syndrome seòrsa a sguabadh às mhàs fossa claigeann agus mun cuairt structaran ann an cnàimh-droma canàl a tha mòran nas ìsle na an ìre an foramen magnum. Anns an dàrna seòrsa de neo-riaghailteachd tha an làthair caudal fògradh an medulla oblongata, na b 'ìsle na pàirtean de na cnuimh agus an IV ventricle, agus gu math tric a' leasachadh hydrocephalus. Arnold-Chiari syndrome 'S e an treas seòrsa a tha gu math annasach, oir tha e air a chomharrachadh le garbh cur an aghaidh a h-uile eanchainn structaran na mhàs fossa. Tha an ceathramh seòrsa a riochdachadh le cerebellar hypoplasia. Tha an ceathramh agus an treas sheòrsa neo-riaghailteachdan sa mhòr-chuid de chùisean, neo-fhreagarrach ri beatha.

Ann an 80% de chùisean, Arnold-Chiari syndrome Tha e a 'fulang le syringomyelia - pathology de cnàimh-droma còrd a chomharrachadh le leasachadh cysts an droma còrd, a tha air a chruthachadh le sguabaidh às mhàs fossa dlùthadh an claigeann agus an cervical sgìre an droma teud. Tha làthaireachd cysts sin a 'leantainn gu leasachadh adhartach myelopathy.

Arnold-Chiari syndrome: comharraidhean

Tha an dealbh clionaigeach a 'ghalair a tha air a chomharrachadh le comharraidhean a leanas:

• pian anns an amhaich agus occipital raointean, a tha a 'meudachadh nuair sreothartaich no casadaich;
• lùghdachaidh an teòthachd agus pian cugallachd, a thuilleadh air na h-àrd casan fèithe neart;
• buill spasticity;
• dizziness, fainting, unsteadiness, le brosnachadh le bhith a 'tionndadh do cheann, lùghdachadh lèirsinneach acuity agus càileachd nan lèirsinn.

Ann an cùisean fìor dhroch comharraidhean a cho-thaobhadh ris na geàrr-ùine a chuireadh stad air anail (apnea), a 'lagachadh an pharyngeal Reflex agus luath, involuntary gluasadan an sùilean.

Ann an cuid de chùisean, Arnold Chiari neo-riaghailteachd dòcha nach bi comharraidhean sam bith agus tha e gu tur a lorg le turchairt aig àm breithneachaidh modhan-obrach. Breithneachadh an galar air a dhèanamh a 'cleachdadh ìomhaigheachd is MR thomhas tomography le trì-sheallach a ath-thogail an cervical vertebrae, agus occipital cnàmh.

Arnold-Chiari syndrome: Làimhseachadh

Shònrachadh leigheas an crochadh air an euslainteach agus cho dona 'sa tha an galar. Anns na bun-comharraidhean mar ceann goirt agus seòrsachan eile de pian, ur dotair dòcha a 'moladh pian leigheas agus ath-sgrùdaidhean cunbhalach. Nithean euslaintich aithris faochadh nuair philichean anti-at drogaichean a dh'fhaodas a bhacadh no fiù 's dàil a chur air an obair.

As tric, leigheas, dotairean b 'fheàrr leis a chosg abnormalities surgically. An t-obrachadh a tha air stad a chur air an adhartas nan atharrachaidhean an droma agus eanchainn structar agus togalach a dhèanamh seasmhach de na comharraidhean. Nuair a giùlan a-mach soirbheachail obair-lannsa vmeschatelstva mòr a 'lùghdachadh bruthadh air an droma còrd agus cerebellum, a thuilleadh air a' slànachadh an CSF a-mach. Tha diofar dòighean obrachaidh a 'crochadh air a bhith hydrocephalus. Chuibheasach fhad 'S e obair-lannsa agus aon leth gu dà uair a thìde, an ath-bheothachadh a' gabhail ùine chòig gu seachd làithean.