Harlequin Ichthyosis agus eile seòrsa galair uamhasach

Fo ichthyosis 'toirt iomradh air bhriseas keratinization a' chraicinn maothraidh. Tha e a 'nochdadh sònraichte bhuidhnean aig a bheil a h-uile coltas aca a tha glè coltach èisg lannan. Tha e a 'dol air adhart a rèir an t-seòrsa dermatosis agus faodar sealbhaichte.

Galar a dh'fhaodadh tachairt thar ùine no a bhith congenital (Harlequin ichthyosis). Tha dearbh-adhbharan airson a 'tachairt air nach eil fhathast air a stèidheachadh. Mar an ceudna, faodaidh sinn a ràdh gu bheil e a 'leasachadh sgàth ginteil mùthaidhean. Cus suimean na amino acids ann am fuil a 'dol gu bheil dragh a chur pròtain metabolism, ach air sgàth còrr dragh a chur choileastarail reamhar metabolism. Foillsicheadh leithid sin tha soidhnichean ginteil fàilligeadh a dh'fhaodadh leantainn gu ichthyosis.
Thermoregulation euslaintich buaidh. Air sgàth cus gnìomhachd enzymes cutaneous Anail pròiseasan a tha grad, ag adhbharachadh duilgheadasan le thyroid gland, adrenal fàireagan, gonads. Bha cha mhòr an-còmhnaidh a tha e comasach sùil a chumail suas bioran deficiency, abnormalities a bhith ann an structar.
Nuair marbh ceallan a tha a dhiùltadh le ichthyosis tha e glè shlaodach. Airson an adhbhar seo, an craicionn adhaircean lannan a 'tòiseachadh a' nochdadh. Thar ùine, eadar an dà a 'tòiseachadh a' cruinneachadh an amino acid complexes. Skin bho seo solidifies. Foghlam ceangailte ri chèile, toirt air falbh ghoirteachadh.

Harlequin ichthyosis

Fhoirm seo a 'ghalair a tha a' mhòr-chuid de dhroch. Tha an fhìrinn gu bheil an Harlequin ichthyosis a 'tachairt anns an t-seirbheis, a tha ann bhroinn. Tha an tinneas a tha sealbhaichte ann an autosomal recessive dòigh. Bha a 'chiad foillseachadh Chithear mar-thà an dèidh an t-siathamh seachdain de fetal leasachadh.
Harlequin Ichthyosis ag adhbhrachadh an craicionn a leanaban mar sligean. Gabhail a-steach an "sligean" air a 'chiad dorcha visors. Aca tighead faodaidh gum bi suas ri aon cheudameatair. Thuirt iad fhèin, còmhnard agus dùmhail.
Eadar na sgiathan chì thu an sgoltaidhean. Harlequin Ichthyosis hurts an corp air fad agus eadhon na aodann. Aimsir sa chùis seo anabarrach droch shìde. Tha clann a 'bàsachadh luaithe. Tha seo mar thoradh air gu bheil an galair uamhasach a 'toirt buaidh air a h-uile buill-bodhaig. Gu dearbh, na robh seo a 'fàs eu-comasach. Tha seo a 'ichthyosis e cuideachd air sgàth gu ginteil mùthaidhean. Tha a 'chlann uile a bhris na pròiseasan anns a' chorp, choileastarail Tha meud. Dìonachd ann an fheadhainn a rugadh leis an tinneas cha mhòr nach eil fàireagan fallais ag obair uabhasach dona.

vulgar ichthyosis

Tha an gnè seo a 'tachairt mòran nas trice na feadhainn eile. Tha e air a ghluasad le oighreachd. Bha a 'chiad soidhnichean Chithear anns an treas mìos beatha. Ann an cuid de chùisean, na comharraidhean a 'tòiseachadh a' nochdadh fada an dèidh sin.
Nuair a tiormachadh an craicionn uachdar, tha e a 'fàs garbh agus còmhdaichte le lannan. Tha neach a tha san fharsaingeachd nach eil buaidh. Euslaintich a 'fulang le trioblaidean an àra, cuairt-fala siostam, an grùthan.

X--cheangailte recessive ichthyosis

Tha coltas ann a-mhàin balaich. Tha a 'chiad comharraidhean Faodar anns an dàrna seachdain den t-beatha. Airson seòrsa seo feart donn dubh-lannan air a 'chraiceann. Tha an craiceann a tha mar nathair no crogall. Tha an tinneas a dh'fhaodadh a bhith co-cheangailte ri tinneas tuiteamach a dh'fhaodas inntinn retardation.

Ichthyosis: leigheas

Tha h-uile an crochadh air cho dona 'sa tha an galar. ichthyosis faodar leigheas a dhèanamh ann pàipearachd no euslainteach-tadhail na h-stèidh. Euslaintich a shònrachadh glè fhada cùrsa beothamain. Cuideachd fhastadh lipotropic - tha e a 'cuideachadh le bhith a sheachnadh solidification de lannan. Cuideachd, ceumannan a ghabhail gus ais dìonachd.

Uaireannan chleachdadh hormone therapy. Airson an latha an leigheas a dh'fhaodadh gabhail a-steach leigheas le potassium permanganate lannan, naoidhean agus mar sin air uachdar.

Tha an galar air adhart gu math luath, a tha a 'ciallachadh gu bheil dàil a' leantainn gu dè a bhith air a làimhseachadh agus an taobh a-staigh buill-bodhaig.