Prion galaran: adhbharan, comharraidhean, breithneachadh, leigheas

Prion galaran - 'S e seòrsa sònraichte de dhroch neurodegenerative galaran dhaoine agus beathaichean. Tha iad air an comharrachadh le adhartach eanchainn milleadh, sa mhòr-chuid de chùisean crìch leis a 'aithghearr bàs.

Dè prions?

Tha seo a 'protain sònraichte structar. Faodaidh iad a bhith an dà chuid àbhaisteach agus pàirt de na cuirp fallain daoine agus beathaichean, a thuilleadh air neo-àbhaisteach, ag adhbharachadh diofar sheòrsaichean de ghalaran. Gu beagan deicheadan air ais, bha e a 'creidsinn gu bheil an structar a bu chòir a' fuireach anns a 'cho-ainm nucleic acids - RNA agus DNA. Taing dhaibh, tha e comasach a 'gintinn. Bhìorasan, fungasan, eòin, beathaichean a "gabhail a-steach" nucleic ri tachartasan shearbhagan. Roimhe seo bha e a 'smaoineachadh gu bheil an cuid neo-làthaireachd ann an stuth a tha do-dhèanta gu h-iomlan a' gintinn. Prion pròtainean gu tur thionndaidh na beachdan sin.

Tha iad sin a dhèanamh a-mhàin a tha molecules pròtain, ach tha e air a chomharrachadh le comas a 'gintinn. Seinn a-steach don bheairt, iad fa'near an cruth-atharrachadh a tha ann anns an t-àbhaisteach pathological prions, mar sin a 'meudachadh àireamh aca. Tha am pròiseas seo a 'cur feum air barrachd ùine na an leth-bhreacan de lobhag no bhìorasan, mar sin bho àm dol a stigh a' chuirp an moileciuil sa chruinne ri leasachadh a 'ghalair Faodaidh grunn bhliadhnaichean.

Tha feartan prions

Prions agus prion galaran a tha air a chomharrachadh le àrd aghaidh. As dòighean dì-ghalarachadh a tha èifeachdach ann a bhith a 'dèiligeadh riutha. Prions nach eil a sgrios le goil, fuar urrainn seasamh suas ri -40 puing Celsius. Chan eil iad a 'sealltainn mothachadh air UV rèididheachd agus a chumail air na feartan aca rè obrachadh formalin.

Feartan structar pròtain molecules a 'dol gu bheil an corp an duine nach urrainn a dhol a shabaid riutha. Cha'n 'eil e comasach air a bhith a' dèanamh antibodies an aghaidh prions, cha 'toirt ionnsaigh aca lymphocytes rèir coltais cha robh mothachadh. Tha seo a 'ciallachadh gu bheil an sàthadh de molecules ann an corp an duine an lùib a' tachairt de ghalaran.

Prion galaran: eachdraidh a lorg

Ann an 1982, Stenli Pruziner iomradh an toiseach prion ghalaran, a bha an dèidh sin choisinn Duais Nobel.

Fada mus aca a lorg a-mach, eòlaichean saidheans anns an obair aca a sgrùdadh grunn daonna pathologies agus beathaichean, a tha ag adhbhrachadh ùine fhada nach b 'urrainn a dhearbhadh. Ann an XVIII linn anns an Rìoghachd Aonaichte a tha e air a chlàradh, "scrapie" caoraich. Animals 'fulang bho dhroch tachas, gluasad agus tinneasan a ghlacadh, a chorrag an CNS. Ann an 1957, Daniel Carleton Gajdusek iomradh air an tinneas ann an Toiseach treubh, aig a bheil daoine a 'fuireach ann an Gàidhealtachd na Papua New Guinea. Tha pathology bha co-cheangailte ri cannibalism agus a 'dol bho aon neach gu neach eile.

Bho 1986, ann an Sasainn, agus an dèidh sin ann an iomadh dùthaich eile, tha eòlaichean saidheans air a chlàradh beagan Outbreaks chaidh a thoirt seachad an t-ainm "mad cow disease". Tha e a 'mhòr-chuid a' bualadh air crodh. "Mad cow disease" às dèidh ùine ghoirid ràinig an galar a 'chuibhreann, agus an t-adhbhar airson a' tachairt air a bhith prions. Ann an 90 bliadhna eòlaichean air dearbhadh sgaoilidh seo tinneas an duine còmhla ri bainne agus feòil a 'chruidh.

An-dràsta, le sgrùdadh mionaideach undiagnosed adhbharan galaran air cur gu bheil luchd-saidheans a rinn grunn mholaidhean airson leasachadh prion nàdar. Nam measg tha pathology de Creutzfeldt-Jakob tinneas, Alzheimer tinneas. Soidhnichean agus comharraidhean de na tinneasan tha tòrr ann an cumantas. A dh'aindeoin adhartasan mòra ann an rannsachadh seo tinneasan, tha mòran fhathast taobh a-muigh thuigsinn.

Ciamar a gheibh thu galair?

Anns an latha an-diugh eòlas-leighis, tha trì dòighean galar.

1. Transmissible. Prions a tha a ghluasad bho aon mammalian gnèithean eile. A chaidh ainmeachadh roimhe na th 'ann de cho-ainm gnèithean starra. Tha seo a 'ciallachadh gu bheil an eadar-ghluasad bho bò nach eil e comasach do dhuine. Scientists refute-sealladh seo. Pròtain molecules urrainnear a ghluasad bho an galar bheathaichean no daonna. Adhbharan prion galaran a tha air adhbhrachadh le ingestion feòla / ghalar bheathaichean bainne, a 'cleachdadh an stuth bith-eòlasach (corneal transplantation, stuth fala, agus mar sin air. D.). Various biomaterials tha diofar ìrean de pathogenicity. Tha an taisbeanadh as motha infectivity eanchainn maothraidh, an ath cheum a 'fuireach fuil agus fuil bathar.
2. Oighreachail. Tha a 'ghalair ann an làthair ginteil mùthaidhean, a' nochdadh anns an 20mh chromosome. 'S e an sgìre seo a tha uallach airson an làthair an àbhaisteach prion pròtain. Tha obrachadh e fhathast air a dhroch aithnichte. Ann an cùis gine mùthaidhean an àite fallain prion pathological synthesized, a tha do-sheachanta a 'leantainn gu leasachadh de ghalaran.
3. Corra uair (gun ullachadh Tricead pròtain neo-àbhaisteach).

Mar sin, prion ghalaran a dh'fhaodas a bhith an dà chuid oighreachail agus gabhaltach caractar. Ge be dè an dòigh sàthadh de neo-àbhaisteach pròtain anns a 'chorp, faodaidh sin an galar do dhaoine eile.

Dè tha ag adhbhrachadh prions anns a 'chorp?

Neo-àbhaisteach pròtainean a chomharrachadh le comas aca adhbharachadh spongiform encephalopathies, ie CNS. Bho morphological sealladh, tha seo a 'ciallachadh a' cruthachadh tuill bheaga ann an eanchainn ceallan, neuronal bàs, overgrowth ann an àite agus deireadh connective maothraidh atrophy an eanchainn. An aghaidh a 'chùl a' cruthachadh grunnan prion amyloid clàir fa'near. Pròiseasan sin uile a 'tachairt gun follaiseach sèid.

Dè galairean prion?

Gu ruige seo, saidheans urrainn ceart ainmeachadh beagan ghalaran, a tha na adhbhar na structaran neo-àbhaisteach pròtain:

• Creutzfeldt-Jakob ghalar;
• kuru ghalar;
• Alpers (chìob adhartach encephalopathy) ghalar;
• marbhtach teaghlaich Insomnia;
• tinneas Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Next, a 'coimhead aig gach ann am barrachd mionaideachd air pathology.

Creutzfeldt-Jakob tinneas

Creutzfeldt-Jakob galar a tha air a comharrachadh le iomadachd, agus mar sin eòlaichean razdeleli e ann an grunn chruthan:

• corra uair;
• teaghlach;
• iatrogenic;
• ùr atypical fhoirm.

Chreachadairean a thigeadh tinneas embodiment roimhe a 'beachdachadh air a' chuid as cumanta. Bha a 'chiad comharraidhean a' nochdadh an dèidh aois 55 bliadhna. Ach, thairis air na beagan bhliadhnaichean staitistig air atharrachadh. An dèidh an coltas fiosrachaidh air galar air "mad cow disease" a tha a 'sìor fhàs a thòisich a chlàradh cùisean atypical foirmean air sgàth galar crodh. Airson an seòrsa seo de feart coltas na bu tràithe. Anns a 'chuid as motha de chùisean, tha daoine òga a' fulang. Comharraidhean air an roinn ann an dà chùmhnant buidhnean: eanchainn agus leigheas-inntinn. An toiseach, galair chomharraichte ceann goirt, cadal dragh, lùghdachadh miann. Mean air mhean, tha na comharraidhean a chur ris memory bacadh, call lèirsinn. Inntinn tinneasan a tha a dh'fhoillsich ann an riochd hallucinations agus delusions. Tha an tinneas a tha air a chomharrachadh leis an luath a leasachadh ann an ìre mu dheireadh air a chomharrachadh le immobility iomlan na buidhne. Tha neach a 'call smachd air obair a' pelvic buill-bodhaig. Le leithid breithneachadh a dhaoine a 'fuireach nas lugha na dà bhliadhna.

Tha coltas de teaghlaich foirm air adhbhrachadh le mùthaidhean sa ghine ìre ann an sòn an 20mh chromosome. Tha an tinneas a tha air a chomharrachadh le autosomal prìomh charactar. Tha a 'chiad soidhnichean a' nochdadh ann mu 5 bliadhna nas tràithe na corra uair ann an fhoirm.

Iatrogenic foirm a 'leasachadh mar thoradh air galair daonna rè obair-lannsa. Fiosrachadh àireamhail airson an roghainn seo, chan eil an tinneas, bhon a tha e duilich a dhearbhadh pathogenesis prion de ghalaran. Tha altraim ùine eadar 7 mìosan gu 12 bliadhna. Tha e air a dhearbhadh le measgachadh de grunn rudan: pròiseas sàthadh de neo-àbhaisteach pròtainean anns a 'chorp, an àireimh, a' chiad neach genotype. Tha luaithe fàs galair le dìreach drùidhteach de prions ann an eanchainn no maothran mar thoradh air obair-lannsa. Barrachd ùine a tha a dhìth aig àm galar air an cùl corneal transplantation no dura mater. Euslaintich a 'leasachadh mean air mhean cerebellar ataxia, le duilgheadasan cainnt agus fèithean tòna, seargadh-inntinn.

"Mad cow disease" Thòisich a thogail iomchaidheachd an dèidh an galar-sgaoilte ann an crodh sna 90an. Prion tinneas, na comharraidhean a 'nochdadh eadar aois 30 gu mu 40 bliadhna, tha e marbhtach do dhaoine. Mar le iatrogenic cruth, eanchainn comharraidhean as motha thairis air inntinn.

Fatal teaghlaich Insomnia

'S e seo galar an autosomal prìomh charactar, a tha air a chur a-mhàin le còir-sheilbh. Fatal Insomnia tha tearc. Tha i ainmeil ann an saidheans bho 1986. Tha a 'chiad comharraidhean eadar aois 25 bliadhna gu mu 71 bliadhna.

Epidemiology de prion galaran-seòrsa seo tha gu leòr a rannsachadh. Tha na prìomh chomharra de marbhtach teaghlaich Insomnia tha sleeplessness. Tha an corp beag air bheag a 'call a comas air a làn gleusadh an ìre de wakefulness agus cadal. Cuideachd, euslaintich a 'nochdadh gluasad tinneasan agus fèithean laigse. Tha cùisean air a bhith na autonomic tinneasan a Manifest àrdachadh bruthadh-fala, cus fallas. Of tinneasan inntinn Faodar fa-near clisgeadh ionnsaighean, lèirsinneach hallucinations, agus a-rithist episodes de breisleach. Seach Insomnia sgìths daonnan a 'tachairt, an t-euslainteach a' bàsachadh.

Kuru

Gabhaltach prions riochd a chaidh a sgrùdadh mionaideach air sgàth a 'ghalair, gu sònraichte, treubh de cannibals. Suas gu 1956 am measg luchd-còmhnaidh Papua - New Guinea a sgaoileadh cho-ainm an dualchas deas-ghnàth cannibalism - ag ithe an eanchainn de neach a chaochail. Thathar a 'creidsinn gur e aon de na buill de thrèibh seo dh'èirich an galar, a tha an dèidh sin sgaoil e gu daoine eile an dèidh an deas-ghnàth. Bhon a chaidh a dhubhadh às air an traidisean seo de chùisean tinneas air a bhith air a chlàradh ann an grunn tursan cho tric an-diugh galar seo gu pragtaigeach Chan eil a 'tachairt.

Tha altraim ùine eadar 5 gu 30 bliadhna. 'S e sin carson a tha an Kuru tinneas ris an canar "slaodach bhìoras galar" roinn-seòrsa. Tinneasan cerebellar tinneasan dh'fhoillsich uncontrollable le gàire, slugadh dysfunction agus fèithean laigse. Ann an ceann-uidhe na h-ìrean de leasachadh dementia. Daoine le breithneachadh seo a 'fuireach gun barrachd air 30 mìosan.

Alpers tinneas

Tha an galar 'mhòr-chuid a' tachairt ann an clann òg (fo 18 bliadhna). Tinneas chraoladh ann an autosomal recessive dòigh, ann an cùis co-thuiteamas de dhà pathogenic ghinean aithrichibh, agus màthraichean. Am measg nam prìomh comharraidhean a chomharrachadh Blurred lèirsinn agus a ghlacadh. Ann meidigeach iomradh air leabhraichean tha tuairisgeulan de acute tinneas 'tachairt le bhith a' bhuille-seòrsa. Alpers galar a tha cuideachd air a chomharrachadh le lesions an grùthan, a-steach gu luath a 'leasachadh leantainneach agus a' crìochnachadh le hepatitis cirrhosis. Euslaintich a tha a 'bàsachadh air sgàth Intoxication airson 12 mìosan às dèidh breithneachadh air a' chiad comharraidhean.

Gerstmann syndrome-Shtreusslera-Scheinker

Roghainn seo air a mheas mar oighreachail tinneas seòrsa. Fìor tearc (aon chùis mu 10 millean daoine). Tha a 'chiad soidhnichean a tha mar as trice a chithear ann an euslaintich còrr is 40 bliadhna. Tha leasachadh na syndrome 'tòiseachadh le cerebellar tinneasan. An toiseach dizziness a 'nochdadh. Mar a tha an tinneas koordinatornye bhrisidhean 'dol air adhart mean air mhean a' fàs neo-eisimeileach gluasad do-dhèanta. Còmhla ris an liostadh comharraidhean nochdadh tinneasan fèithe tòna, lùghdachadh ann an lèirsinn agus èisteachd, duilgheadasan le slugadh agus reproducing. Ann an deireadh-ìre stèidhichte dotairean Foillsicheadh dementia. Tha dùil-beatha euslaintich le breithneachadh seo suas ri 10 bliadhna.

Alzheimer tinneas agus Galar Pharkinson

Alzheimer tinneas agus Galar Pharkinson, comharraidhean agus soidhnichean a tha cumanta nàdar, a 'leasachadh ann an dòigh coltach ri prion tinneasan. Molecules beta de amyloid, tau pròtain agus structaran eile cuideachd nam tasgaidhean de pathogenic nàdar ann an eanchainn no maothran. Ach, a ghlacadh tinneasan sin do-dhèanta. Tha seo a 'ciallachadh gu bheil an amyloid fibrils air an cruthachadh le bhith a mhilleadh pròtain molecules, ach "fallain" action "tinn" Chan eil a' buntainn.

Tuilleadh bho chionn ghoirid, tha eòlaichean saidheans air a dhèanamh air sreath de sgrùdaidhean ann an luchainn, a dhiùltadh seo bharail. Às dèidh a 'toirt a-steach pròtainean pathogenic san eanchainn a tha gu tur beathach fallain aige feart amyloid clàir. Tha seo a 'ciallachadh gu bheil an fhàs-bheairt ghalair pròtain fhathast infect fallain structar. Tha a 'lorg a-mach a bhuineas do eòlaichean bho Oilthigh Texas. Anns an àm ri teachd thig faisg obair eile de luchd-saidheans à Lunnainn, a tha a 'sealltainn gu bheil Alzheimer, tinneas comharraidhean agus soidhnichean tinneas urrainn làn a' dol bho aon neach gu neach eile.

A chuimhneachadh gu bheil Galar Pharkinson a chomharrachadh le adhartach call neurons dopamine a 'dèanamh, a neurotransmitter. Air sgàth seo, tha an neach bhuaireas riaghladh gluasadan agus tonus fèitheach, a tha air a foillseachadh le tremor, uile gu lèir stiffness. Parkinsonism a 'fulang bho a h-uile neach a' cheudamh thionndaidh tri fichead thall thairis. Tha an tinneas a 'tòiseachadh a leasachadh leis a' gluasad gu mall, a tha gu h-àraid follaiseach nuair a bhios neach a 'cur air no a' gabhail biadh. Mar sin, air a bhriseadh òraid, slugadh reflexes. Gu mì-fhortanach, an stuth dòcha nach eil a 'moladh an leigheas èifeachdach do dhaoine le breithneachadh air "Galar Pharkinson." Soidhnichean is comharraidhean seo a dh'fhaodas tinneas lasachadh le shamhla therapy. Ach, a 'chuid as motha de na drogaichean ag adhbhrachadh grunn de bhuaidhean.

Alzheimer tinneas - galar air a chomharrachadh leis a 'cnàmh air falbh de neurons, ag adhbharachadh dh'euslaintich a leasachadh dementia. Tha a 'chiad comharraidhean seo a dh'fhaodas tinneas a' tachairt cho tràth ri aois 40. Tha e air a lorg oirbh sa chuid as motha de chùisean foghlam dhroch dhaoine. Tha neach le ìre àrd de dh'fhiosrachadh gus cothrom nas fheàrr air dèiligeadh ri na comharraidhean Alzheimer sgàth nan iomadh ceanglaichean eadar neurons.

Tha an tinneas a 'tòiseachadh a leasachadh le cuimhne tinneasan. Tha bun-ìre mar as trice a 'dol unnoticed do dhaoine eile. Tha a 'chiad comharraidhean a tha gu tric a' feuchainn ri còmhdach suas no a 'choire air cus cuideam agus eallach-obrach aig an obair. Mar a tha an adhartas ann an clionaigeach dealbh an galar mutates. Tha an t-euslainteach eil Orient fhèin ann an àite, bho a memory drop roimhe fhuair sgilean sgrìobhaidh, leughaidh. Chiad, dìochuimhnich an ath rud air an àm. Nuair a pathology tòiseachadh air adhartas a dhèanamh, tha e riatanach a bhith a 'cleachdadh a h-uile cothrom a bhith a' cumail suas comas neach fèin-seirbheis, gus feuchainn ri casg a chur air tricead trom-inntinn. Tha fuasgladh air an duilgheadas seo urrainn cuideachadh nas cumhachdaiche chobhair-chlaisneachd no ceart air uidheamachadh glainneachan. Leigheas sònraichte de Alzheimer syndrome eil ann. Nuair a bha na bun-comharraidhean a tha e cudromach gu faigh iomlan a sgrùdadh le neurologist. airson leigheas eòlaichean mar as trice a 'moladh drogaichean airson an galar a' cuideachadh agus a 'cur bacadh a leasachadh.

Breithneachadh air prion galaran

Sònraichte breithneachaidh ceumannan nach eil a 'riochdachadh. Mar eisimpleir, coltach EEG toraidhean mar ann Creutzfeldt-Jakob tinneas, a tha aig an eanchainn pathologies eile. Tha e air a chomharrachadh le ìosal MRI breithneachaidh cudromach, bho 80% de na h-euslaintich am follais neo-shònraichte comharran. Ach, tha an rannsachadh seo a 'toirt cothrom dhuinn comharrachadh dè a eanchainn atrophy. Tha cho dona 'sa tha le brosnachadh mar an adhartas daonna prion galaran.

Tha eadar-dhealachadh breithneachadh a dhèanamh leis a h-uile pathologies, aon Foillseachadh a tha dementia (Alzheimer, tinneas vasculitis, neurosyphilis, herpes encephalitis agus feadhainn eile).

làimhseachaidh

Gu mì-fhortanach, aig an àm, a h-uile prion galairean incurable. Euslaintich a shònrachadh shamhla leigheas le anticonvulsants, a 'lùghdachadh a-mhàin fulangais. Tha Aimsir briseadh-dùil. A h-uile ainm prion galaran marbhtach a tha a nàdar daonna.

An-dràsta, luchd-saidheans bho air feadh an t-saoghail a tha gu gnìomhach a 'lorg choitcheann eòlas-leighis. Rannsachadh a dhèanamh a 'cleachdadh beathaichean. Thathar a 'gabhail a strì an aghaidh thinneasan leithid bun-cheallan a thèid a chleachdadh a-rithist, a thuilleadh air a' chuid as cumanta beirm. Experimental dhrogaichean an-dràsta chan eil àrd-èifeachdais, mar sin bidh an adhbhar air a mheas neo-iomchaidh.

ceumannan bacaidh

Bho leasachadh corra uair agus fhuair Tionndaidhean de prion galaran iad fhèin a dhìon cha mhòr do-dhèanta. Nithean galaran Faodar cur às le bhith a 'dol seachad sònraichte ginteil sgrùdadh. Ach, tha e ann an dùthaich againn 'S e gu math doirbh, a chionn an obair-lann a' coileanadh an seòrsa seo de bhreithneachadh, a tha gu ìre mhòr thall thairis.

Ann an cùis oighreachail galaran mus torrachas tha comhairle a chur ri lighiche-gintinneachd. Cuidichidh seo a sheachnadh san àm ri teachd le trioblaidean slàinte a 'phàiste.

Gus iad fhèin a dhìon bho Creutzfeldt-Jakob tinneas, thathar a 'moladh a thoirt suas ag ithe feòil bho na roinnean far a bheil cùisean a' chruidh galar a chlàradh. Chiad de na h-uile a tha sinn a 'bruidhinn mu dheidhinn an dùthchannan Eòrpach. Bu chòir dhut cuideachd nach eil a chleachdadh ann an leigheas de na h-ullachaidhean a dhèanamh à fuil beathaichean no daoine. Tha e nas fheàrr a chur an àite dhaibh le fuadain analogues.

Prion galaran - chan eil e gu leòr sgrùdadh foirmean gabhaltach agus oighreachail lesions sin a gheibhear ann an corp an duine air an cùl an sàthadh de neo-àbhaisteach pròtainean. Anns a 'chuid as motha de chùisean, tha iad a' toirt buaidh air meadhan na h-siostam nearbhach. Tha an dealbh clionaigeach air a chomharrachadh le comharraidhean coltach. An toiseach, neach a chall miann agus lèirsinn, dragh a chur air co-òrdanachadh ann an rùm. Aig an ìre dheireannach de leasachadh dementia euslainteach nuair a tha comasach neo-eisimeileach a 'gabhail cùram de fhìn. Tha thoradh air tinneas sam bith a tha an-còmhnaidh na h-aon - bàs. An-dràsta, dotairean nach eil leigheas èifeachdach an aghaidh an pathologies seo nàdar.