Bun-immunodeficiencies. Bun-immunodeficiencies: leigheas

Cion-dìon leantalach - a bhriseas a 'dìon gnìomhan a' chinne-daonna bheairt, air sgàth a 'lagachadh an dìon fhreagairt do bhitheagan eadar-dhealaichte nàdar. Saidheans iomradh air an àireamh de suidheachaidhean sònraichte den t-seòrsa seo. Tha am buidheann seo de na tinneasan a chomharrachadh le barrachd cuideam cùrsa tric agus de ghalaran gabhaltach. Malfunctions dìonachd sa chùis seo co-cheangailte ri atharrachadh ann an uimhireil no càileachdail feartan aca fa leth co-phàirtean.

seilbhean dìonachd

Tha siostam-dìona a 'cluich pàirt riatanach ann an obair àbhaisteach na buidhne, mar a tha an dùil a bhith a' lorg agus a sgrios antigens a dh'fhaodadh no a dh'fhaodadh a 'drùidheadh bhon taobh a-muigh àrainneachd (gabhaltach) no a bhith thoradh air fàs fhèin ceallan aillse (endogenous). Tha an dìon a dhreuchd air a thoirt seachad le congenital nithean leithid phagocytosis agus cur-siostam. Airson a 'atharrachail freagairt an-bheairt a' freagairt a fhuair an siostam-dìona: an humoral agus ceallach. Conaltradh a 'gabhail àite tron t-siostam gu lèir sònraichte stuthan - cytokines.

A rèir an t-aobhar, stàite dìonachd tinneasan a tha air a roinn na bun-sgoile agus àrd-sgoile immunodeficiencies.

Dè th 'ann am bun-cion-dìon leantalach

Bun-immunodeficiencies (PID) - a bhriseas a 'dìon freagairt air sgàth gu ginteil a rèiteach. Anns a 'chuid as motha de chùisean, tha iad mar dhìleab agus tha congenital abnormalities. PID as follais aig aois òg, ach uaireannan chan eil iad a bhreithneachadh gus òigeachd no fiù 'inbhich.

PID - buidheann de congenital galaran, measgachadh de clionaigeach Foillsicheadh. Eadar-nàiseanta Seòrsachadh de 36 Diseases gabhail a-steach rannsachadh agus air a mhìneachadh gu leòr bun cion-dìon leantalach stàitean, ach tha iad a rèir meidigeach litreachas, tha mu 80. Tha nach eil a h-uile galar ghinean a bhith a 'comharrachadh an urra.

Chan eil ach an gine composition an X chromosome air a chomharrachadh le co-dhiù sia diofar dìon uireasbhaidhean, agus mar sin tric a nochdas de na galairean sin an fheadhainn fhireann a tha mòran nas àirde na a 'chlann-nighean. Tha barail gu bheil an leasachadh a dh'fhaodadh a bhith aig cion-dìon leantalach congenital aetiological buaidh intrauterine galar, ach an tagradh seo air a bhith gu saidheansail a dhearbhadh.

clionaigeach dealbh

Tha clionaigeach Foillsicheadh bun immunodeficiencies tha eadar-dhealaichte mar iad fhèin staid, ge-tà, tha aon feart cumanta - hypertrophic infective (bacteriach) syndrome.

Bun-immunodeficiencies, cho math ri àrd-sgoil, foillsichidh buailteach gu tric relapsing euslaintich (rithist) galaran gabhaltach etiology a dh'fhaodadh a bhith air adhbharachadh le atypical bhitheagan.

Tha seo a 'ghalair mar as tric fosgailte do bronchopulmonary siostam agus buill-Ent. Cuideachd tric a 'fulang mucous membranes agus integuments, a dh'fhaodadh a foillsichidh sepsis agus abscess. Bacteriach bhitheagan adhbharachadh at-sgòrnain agus leannachadh còsan. Daoine le dìon deficiency, tha iad tric a 'faicinn tràth baldness agus a' ghalar neasgaideach, agus uaireannan allergic bhualaidhean. Tric agus autoimmune tinneasan, agus propensity gu malignancy. SÀBHAILTE deficiency ann an clann a tha cha mhòr an-còmhnaidh ag adhbharachadh dàil de inntinn is corporra a leasachadh.

Mechanism de leasachadh bun-immunodeficiencies

Seòrsachadh galaran a rèir an uidheamachd aca a leasachadh as motha a tha fiosrachail ann an sgrùdadh cùise de cion-dìon leantalach stàitean. Dotairean a 'roinn na h-uile dìon air nàdar a' ghalair ann an 4 prìomh bhuidhnean:

- Humoral no B-cealla, a tha a 'gabhail a-steach Bruton a syndrome (agammaglobulinemia gu bhith còmhla ris a' X chromosome) deficiency IgA no IgG, còrr IgM le uile gu lèir immunoglobulin deficiency, sìmplidh caochlaideach cion-dìon leantalach, a 'tionndadh hypogammaglobulinemia leanaban agus grunn eile galaran co-cheangailte ri humoral dìonachd .

- T cealla bun immunodeficiencies, canar gu tric còmhla, bhon chiad tinneasan-còmhnaidh a bhriseadh agus humoral dhìon, me hypoplasia (Di Seòras syndrome) no dysplasia (T-lymphopenia) Thymus.

- Immunodeficiencies adhbhrachadh le rèiteachadh ann phagocytosis.

- Immunodeficiencies adhbhrachadh le tinneasan a 'cur siostam.

susceptibility gu galar

Bho na adhbhar cion-dìon leantalach dh'fhaodadh a bhith a bhriseas na diofar aonadan
an siostam-dìona, agus a dh'aithneachadh gu gabhaltach àidseantan nach eil an aon airson gach cùis. Mar eisimpleir, nuair a humoral galaran an euslainteach e buailteach do ghalaran a tha air adhbhrachadh le streptococci, staphylococci, Haemophilus influenzae. Mar sin microorganisms gu tric a 'taisbeanadh an aghaidh antibiotics. Nuair còmhla cion-dìon leantalach Faodar na riochdan ceangailte ri bacteria bhìorasan, leithid herpes no fungasan a tha a 'mhòr-chuid a' riochdachadh candidiasis. Phagocytic foirm air a 'mhòr-chuid air a chomharrachadh leis an aon staphylococci agus gram-àicheil bacteria.

An Tricead na bun-immunodeficiencies

Immunodeficiencies, mar dhìleab, - gu math tearc daonna tinneas. Tha tricead leithid dìon tinneasan feumar measadh a thaobh gach sònraichte air sgàth tinneas aca bitheantas ag atharrachadh.

Cuibheasach, ach aon a-mach à leth-cheud mile leanaban a bhios a 'fulang congenital oighreachail cion-dìon leantalach. As cumanta ann an galar a 'bhuidheann seo a tha an cion-thaghadh IgA. Congenital cion-dìon leantalach an seòrsa seo a lorg ann am meadhan aon de na mìltean de newborns. Agus 70% a h-uile cùis de IgA deficiency iomlan fàilligeadh seo pàirt. Aig an aon àm, tha cuid nas tearc daonna tinneas an dìon nàdar, mar dhìleab, a bhith air an sgaoileadh ann an co-mheas 1: 1,000,000.

Ma tha sinn a 'beachdachadh air tricead PID galaran a rèir an dòigh, a tha ga dhèanamh glè inntinneach suidheachadh. B-cealla bun immunodeficiencies, no mar a tha iad a ris an canar nas trice, a bhriseas a 'antibody, nas cumanta na daoine eile agus a' dèanamh suas 50-60% de na cùisean uile. Aig an aon àm, T-cealla agus phagocytic foirm-bhreithneachadh ann an 10-30% de dh'euslaintich gach. Bheachdaich a 'chuid as motha galaran ainneamh an siostam-dìona air adhbharachadh le rèiteachadh ann an cur - 1-6%.

Bu chòir a bhith mothachail cuideachd gu bheil an tric a nochdas an dàta PID a tha glè eadar-dhealaichte ann an diofar dhùthchannan, a dh'fhaodadh a bhith ceangailte ri ginteil predisposition nàiseanta buidheann sònraichte DNA mùthaidhean.

breithneachadh air cion-dìon leantalach

Bun cion-dìon leantalach ann an clann mar as tric shuidheachadh leis an òige, a chionn
gu bheil a leithid breithneachadh air an dotair- chloinne sa sgìre ìre a tha doirbh.

Tha seo mar as trice thoraidhean ann an dàil ann an toiseach leigheas agus bochd piseach de therapy. Ma tha an dotair stèidhichte air an dealbh clionaigeach a 'ghalair agus coitcheann toraidhean deuchainn a' moladh cion-dìon leantalach stàite, a 'chiad rud a dhèanamh feumaidh e - a chur an leanabh ris an dotair-immunologist.
Ann an Roinn Eòrpa a tha an Comann Immunologists, a tha a 'dèiligeadh ri sgrùdadh agus a' leasachadh an dòighean-leigheas a leithid de ghalaran, a tha ainm an EDI (Eòrpach Comann immunodeficiencies). Tha iad daonnan a chruthachadh agus ùrachadh an stòr-dàta PID galaran agus air aontachadh ris an algairim breithneachaidh airson breithneachadh luath gu leòr.

Tòisichibh le cruinneachadh breithneachadh eachdraidh meidigeach. Bu chòir aire shònraichte a phàigheadh do na tuairisgeulan na sinnsireachd taobh, mar a 'chuid as motha congenital immunodeficiencies tha dùthchasach. An ath, an dèidh corporra sgrùdadh agus a 'faighinn coitcheann rannsachadh clionaigeil dàta a chur an tòiseachaidh breithneachadh. San àm ri teachd, gus a dhearbhadh no refute an dotair beachd-bharail, an t-euslainteach a bu chòir a dhol tro sgrùdadh mionaideach le eòlaichean leithid gintinneachd agus immunologist. Chan eil ach an dèidh a h-uile os cionn deuchainnean urrainn dhuinn bruidhinn mu dheidhinn a 'dèanamh a' bhreithneachadh dheireannach.

obair-lann rannsachaidh

Ma rè a 'breithneachadh a tha fo amharas gun bun cion-dìon leantalach syndrome, a leanas deuchainnean obair-lainn a tha riatanach gu:

- stèidheachadh iomlan fuil chunntaidh (cuideam air an àireamh de lymphocytes);

- Co-dhùnadh Serum immunoglobulins;

- cainneachdail àireamhachadh de B- agus T-lymphocytes.

a bharrachd-eòlas

A thuilleadh air obair-lann is breithneachaidh deuchainnean, a tha mar-thà air a bhith air ainmeachadh gu h-àrd, neach fa leth a bharrachd air deuchainnean a thèid a shònrachadh anns gach cùis. Tha cunnart ann am buidheann, a dh'fheumas a bhith air deuchainn a dhèanamh airson HIV galar, no ginteil abnormalities. Cuideachd an dotair a 'toirt seachad gum faodadh an-diugh daonna cion-dìon leantalach 3 no 4 gnèithean, fo a bhios a' spàrradh air sgrùdadh mionaideach air an euslainteach le phagocytosis deuchainn comharran coileanaidh tetrazolinovym gorm agus fìreanachadh phàirt buill nan cur-siostam.

PID leigheas

Tha e follaiseach gu bheil an leigheas a tha riatanach a 'crochadh àraidh bho dìon tinneas, ach, gu mì-fhortanach, an congenital foirm nach urrainn a bhith air a cur às gu tur, nach urrainn a ràdh mu na fhuair cion-dìon leantalach. Stèidhichte air leasachaidhean làithreach meidigeach, luchd-saidheans a 'feuchainn ri dòigh a lorg gus a thoirt air falbh an t-adhbhar aig ginteil ìre. Gu ruige seo,-oidhirpean aca nach eil air a bhith soirbheachail, faodaidh sinn a ràdh gu bheil an dìon deficiency - an incurable staid. Beachdaich air na prionnsabalan a chur an gnìomh therapy.

sholaraichte therapy

Làimhseachadh dìon deficiency mar as trice lùghdachadh a chur an àite therapy. Mar a chaidh ainmeachadh na bu tràithe, a 'bhuidheann an euslaintich nach eil e comasach a thoirt gu buil cuid de phàirtean den t-siostam dìon, no mòran nas ìsle an càileachd a dhìth. Therapy aig biodh seo a leigheas fàilteachaidh antibodies no immunoglobulins, bathar nàdarra a tha briste. As tric, tha drugaichean a 'rianachd tro na cuislean, ach uaireannan tha e comasach, agus subcutaneous t-slighe, a' soirbheachadh beatha an t-euslainteach, a tha sa chùis seo chan eil a-rithist tadhal air a 'ghoireas meidigeach.

ionadachadh prionnsabal gu tric a 'leigeil le euslaintich a stiùireadh cha mhòr àbhaisteach beatha: ionnsachadh, obair agus a' cluich. Gu dearbh, a lagachadh siostam-dìona tinneas, humoral agus ceallach factaran agus sìor-fheum airson an toirt a-steach daor dhrogaichean cha leigeadh an euslainteach a 'làn-fois a ghabhail, ach tha e fhathast nas fheàrr na bhith a' fuireach ann an sreath t-seòmar.

Shamhla leigheas agus a bhacadh

Leis gu bheil a bheag sam bith airson fallain daonna bacteriach no bhìorasach galar airson an euslaintich buidheann de bhun-cion-dìon leantalach tinneas a dh'fhaodas a bhith marbhtach, tha e riatanach a dhèanamh bacadh comasach. Seo a 'tighinn a-steach cluiche antibacterial, antifungal agus cungaidhean casg-bhiorais. Prìomh ìre a dhèanamh, tha e air a bacaidh ceumannan, a chionn 'lagachadh siostam-dìona nach urrainn a' toirt seachad càileachd leigheas.

A thuilleadh air sin, bu chòir cuimhneachadh gu bheil euslaintich sin a tha buailteach do allergic, autoimmune, agus, fiù 's nas miosa, a aillse stàitean. Tha seo uile às aonais làn lèigheil nach urrainn leigeil le neach a bhith a 'stiùireadh làn beatha.

transplantation

Nuair a eòlaichean co-dhùnadh gu bheil an t-euslainteach Chan eil fhathast chan eil roghainn ann ach obair-lannsa, a bhith a 'cluich smior cnàmha transplantation. Tha seo a 'mhodh-obrach a tha co-cheangailte ri iomadh cunnartan airson beatha agus slàinte na h-euslaintich agus ann an cleachdadh, fiù' s anns an tachartas soirbheachail a 'bhuil nach urrainn fuasgladh an-còmhnaidh uile na duilgheadasan a tha a' fulang bho dìon mì-rian. Ann an coileanadh an obrachadh a-mach an leithid, tha an siostam gu lèir a chur an àite an neach-hematopoiesis leithid a thoirt seachad leis an tabhartaiche.

Bun-immunodeficiencies as doirbh trioblaid nuadh-leigheis, a tha, gu mì-fhortanach, cha robh fuasgladh tur. Dhona piseach airson galaran-seòrsa seo fhathast a 'faghail aite, agus tha e doubly mì-fhortanach, air a thoirt seachad gu bheil iad a' fulang mhòr-chuid chloinn. A dh'aindeoin sin, tha mòran sheòrsaichean deficiency dìona a tha co-chòrdail le làn-bheatha ma tha iad tràth breithneachadh agus cleachdadh iomchaidh therapy.