Dè an lysosomes: structar, sgrìobhadh agus obair lysosomes

Mar a tha an cealla a tha comasach air "chnàmh" na stuthan a tuiteam ann an saidhteoplasm? An fhreagairt a gheibhear le bhith a 'beachdachadh air dè an lysosomes. Dè tha an structar aca? Air sgàth mar a tha na feartan sin organelles a tha comasach air a dhleastanas?

Lysosomes. Feartan structar agus obrachadh

Lysosome - seo organoid ceallan a tha mu 0.2 microns ann am meud, air a chuairteachadh le meamran agus anns hydrolytic enzymes. Tha prìomh dhleastanas air a leithid de bubbles 'S e roinn de stuthan a-steach do na cealla le endocytosis, no molecules aca fhèin, air nach eil feum.

Dè an structar lysosomes anns a 'phlana?

Cleavage no stuthan a milleadh le bhith a hydrolases - enzymes comasach air a bhith ag obair ann an foghlam tro mheadhan na searbh. Gus a chumail ìosal pH, a tha an sàs anns an lysosome meamran ATPase vacuolar-seòrsa (V-seòrsa). Sònraichte structar iom-fhillte a 'leigeil a phumpadh aghaidh dùmhlachd caisead haidridean protons, mar sin a' meudachadh an àireamh anns a-staigh àrainneachd organelles.

Hydrolase Chan urrainn obrachadh ann an àrainneachd searbh. Tha e cudromach dìon dreuchd, t. Gus. Ann an saidhteoplasm an cealla tro mheadhan pragtaigeach tha neodrach. Ma tha an meamran lysosomes dòigh air choireigin a mhilleadh, agus an enzymes bha ann an cytosol, cailleadh iad an comas aca a bhriseadh sìos stuthan agus organelles.

Lysosome meamran a dhèanamh suas de truinnsear agus micellar làraich. Tha na beàrnan eadar na sreathan de phospholipids air an lìonadh le uisge. Thairis air an sgìre an meamran sgapte pailt pores a tha cuideachd a 'lìonadh le uisge agus is urrainn a bhith dùinte le polar molecules. A leithid iom-fhillte meamran pàirtean den t-siostam agus an uair sin a 'toirt cothrom a' drùidheadh organelles agus hydrophobic agus hydrophilic molecules.

Ciamar a chruthachadh lysosomes

Pròtainean a tha a dhìth a thogail an toiseach tha lysosomes synthesized ann an EPR. An ath-, feumaidh iad a "tag" le ceangal mannose chopan. Tha seo a 'mannose chopan a tha sònraichte comharra airson Golgi uidheam: pròtainean a tha stèidhichte ann an aon àite, agus an uair sin tha synthesized vial le lytic enzymes. Sin a tha a lysosome ann am bith-eòlas.

Tha internals an lysosomes

Dè an lysosome agus dè a rinneadh an t-staigh àrainneachd de na organelles?

Taobh a-staigh lysosomes taic searbh àrainneachd, pH a 'ruighinn 4.5-5. Fo na cumhachan, a 'enzymes urrainn cleavage' coileanadh a dhreuchd. Hydrolase - 'S e ainm cumanta clas enzymes. Dìreach lysosome Tha mu 40 diofar bith-eòlasach gnìomhach molecules a catalyze a buileach sònraichte reaction.

Mar phàirt den taobh a-staigh na th 'ann de na lysosome enzymes Gheibhear na leanas:

• acid phosphatase - cleaves fhillte anns a bheil phosphate buidhnean;
• nuclease - sgrios nucleic acids ;
• protease - cleaves pròtainean;
• collagenase - sgrios a 'molecules de collagen;
• Lipase - cleaves esters ;
• Glycosidase - luathachadh bhualaidhean gualuisg cleavage;
• asparaginase - cleaves aspartic searbhag;
• glutaminase - sgrios glutamic acid.

Dìreach lysosomes Tha mu 40 diofar hydrolases. Uime sin, a 'cheist dè an lysosome, ann am bith-eòlas Faodar fhreagair: stòr de enzymes.

sheòrsaichean de lysosomes

Riarachadh 4 seòrsachan lysosomes: bun-sgoile agus àrd-sgoile lysosomes, autophagic gnìomhachd leantainneach agus ceallan.

lysosomes Foghlam - iom-fhillte a 'phròiseas, a tha an cois an obrachadh nan diofar chomharran molecules air uachdar EPR agus bruthadh-fala àrd. Bun-lysosome - builgean beag, a tha cleaved bho meamran an Golgi uidheam.

Bun-lysosome an toiseach anns fad ioma-fhillte de enzymes a dhìth airson a 'briseadh sìos macromolecules.

Àrd-lysosome - seo structar, agus mòr-lìonaidh. Tha e air a chruthachadh le bhith a 'tighinn còmhla ris na bun-stuthan builgean a ghlacadh le endocytosis, no cealla metabolism bathar a dh'fheumas a bhith air dèiligeadh riutha suas.

autophagosome a chruthachadh a tha co-cheangailte ri leithid de phròiseas mar autophagy - chiad sreath agus "a chnàmh" smùide na cealla aig organelles.

Tha an cuibheasach rè teirm a mitochondria tha 10 latha. Aon uair 'organelle nach eil e comasach air a dhleastanasan, feumaidh e bhith air a toirt à seirbheis. Airson an adhbhair seo, ioma-ghnèitheachd de bhun-lysosomes agus mitochondria iom tha eadar-cheangailte. Mar thoradh air, a chaidh a chruthachadh taobh a-staigh autophagosome nas motha a 'tòiseachadh a-steach aca a' sgoltadh mitochondria monomers.

Dè an lysosomes ann an cruth leantainneach laoigh? Tha seo a 'phuing mu dheireadh a' obrachadh sam bith lysosomes far enzymes a rinn an obair aca, agus bha organelle stuthan nach urrainn a dhol nas fhaide a sgoltadh. Undigested fuigheall a tha dìreach a 'tilgeil a-mach às a' chèidse.

Tinneasan co-cheangailte ri mì-rian na lysosomes

Enzymes nach eil an-còmhnaidh ag obair ceart. Lysosomes sgoltadh gnìomh a 'cluich a-mhàin nuair a hydrolase Chan eil neo-riaghailteachdan ann an structar. Mar sin, tha mòran de na galaran co-cheangailte ri lysosomes, stèidhichte air malfunction an enzyme.

Tha iad sin a claonaidhean a ghairm stòraidh galaran. Tha seo a 'ciallachadh gu bheil gainnead de na enzyme na prìomh fo-fhilleadh dìreach nach eil e chnàmhadh ann an lysosome, air sgàth an rud a' togail suas is ag adhbharachadh droch bhuaidh.

Sfingolipidoz, Tatha-Sachs syndrome, Sendhoffa tinneas, Niemann-Pick tinneas, leukodystrophy - uile de na galairean a tha co-cheangailte ri malfunction an lysosomal enzyme no an iomlan neo-làthaireachd. As galairean recessive ann an nàdar.