Dè an syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber?

Mar a tha fhios agad, breith rèiteachadh a 'dol air ginteil bho phàrantan no dh'èireas bho bhriseas embryogenesis. Neo-riaghailteachdan a dh'fhaodas a bhith air a ghineadh bho sam bith no maothraidh organ. As tric a tha iad a 'lorg anns a' bhad an dèidh breith, ach uaireannan foillsichidh iad fhèin fada an dèidh sin. An Mar eisimpleir, tha congenital neo-riaghailteachd syndrome, Klippel-Trenaunay-Weber. Tha an tinneas a 'bruidhinn air pathology an siostam seòmarach, a tha buaidh mhòr-chuid na bhall ìsle sgòrnain.

An coimeas ri mòran eile congenital neo-riaghailteachdan, Klippel-Trenaunay-Weber syndrome a dh'fhaodadh a bhith fàbharach airson piseach beatha. Tha e air a choileanadh le bhith a tràthail obair-lannsa leigheas an tinneis.

Pathology: syndrome, Klippel-Trenaunay-Weber - dè a tha e?

Tha an tinneas air a bhith ainmeil bho thràth anns an 20mh linn, nuair a chaidh a 'chiad dà mhìneachadh le saidheans - agus Klippel Trenaunay. An dèidh sin, Dr. Weber a chur ris mar-thà robh fiosrachadh mu dheidhinn seo galar. Tha fios gu bheil an galar a tha ainm eile - osteogipertrofichesky venous nevus.

Syndrome Klippel-Trenaunay-Weber 'mhòr-chuid am measg an t-sluaigh male. Aig an àm seo, tha fiosrachadh mu na freumh adhbhar an galair agus a Epidemiology chan eil gu leòr. Tha a 'phrìomh comharraidhean na pathology tha farsaing "famhan" (nevi) air an casan, trast-thomhas eadar-dhealaichte ìsle bhall varicosity. A dh'aindeoin tràth leasachadh clionaigeach soidhnichean agus cho dona 'sa lesions, ann an cuid de chùisean, syndrome e comasach a leigheas. Tha seo a 'bhuannachd a choileanadh taing dhan a' Chogaidh ùr ann an achadh seòmarach dòighean obair-lannsa.

Tha adhbharan na trioblaid

Bhon a chaidh an galar a tha air a mhìneachadh an ìre mhath o chionn ghoirid (mu 100 bliadhna air ais), a tha an-dràsta chan eil fiosrachadh earbsach mu a etiology. A dh'aindeoin sin, tha grunn teòiridhean, a rèir a 'leasachadh Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. Tha adhbharan tinneas co-cheangailte ri eachdraidh teaghlaich. Thathar a 'tuigsinn a' phrìomh etiological bàillidh tha an gine mutation. A rèir beachd eile, adhbhar na galar na laighe ann an bhriseas embryogenesis tràth ann an torrachas. Fo bhuaidh àrainneachdail factaran (ceimigeach puinnseanachadh, saidhg-cuideam faireachail, follaiseachd don rèididheachd) a 'tachairt aplasia venous siostam. Tha underdevelopment tha e cuideachd co-cheangailte ri gabhaltach àidseantan. A rèir a 'bheachd seo, adhbhar tinneas bacteria bhìorasan no a ghlacadh ann an corp a mhàthar rè trom.

Tha an dealbh clionaigeach a 'ghalair

Tha a 'chiad dreach de na syndrome Klippel-Trenaunay-Weber follaiseach mar-thà ann an neonatal ùine. Ann an cuid de shuidheachaidhean, tha iad a 'nochdadh a-rithist - ann an làithean òige. Classic comharraidhean a 'ghalair a tha na comharraidhean a leanas:

1. Angioma - damhan-allaidh spotan. As tric, tha iad rim faotainn air aon chas agus a 'còmhdach sgìre mhòr. Angiomas dath atharrachadh bho sholas gu dorcha purpaidh. Fo bhuaidh a tha feartan corporra (suathadh, a 'toirt buaidh) craiceann ann an "birthmarks" de furasta a mhilleadh, tha bleeding.
2. Varicose cuisleanan na casan an uachdar. Clionaigeach Foillsicheadh seo caractar - tortuosity, thickening, barrachd galarachd agus soithichean de na buill nas ìsle.
3. Hypertrophy na buaidh a chas. Air sgàth an leòn domhainn cuisleanan agus an lionmhorachd bhall àrdachaidhean ann an trast-thomhas. Ann an cuid de chùisean, a 'phròiseas a' chnàimh agus tha an siostam air. An sin buaidh cas a dh'fhaodadh a bhith nas fhaide na bhall fallain.

Uaireannan aon de na comharran a 'ghalair Chan eil dh'fhoillsich e no taobh a-muigh (me, varicose beagan cuisleanan). Ann an cuid de chùisean, pathology 'dol air adhart gu luath, agus a' chùis a 'cruinneachadh airgead bho na h-oirean air an stoc agus a' chuirp.

breithneachaidhean

Suspect Klippel-Trenaunay-Weber syndrome e comasach le farsaing Angioma. Tha seo a 'chomharra a' nochdadh an toiseach. Às dèidh sin, còmhla ri varicose cuisleanan agus hypertrophy de na buill. Tha feart fheart seo galar - aon-taobhach call. Ma tha sibh an amharas galar a dhèanamh lann agus ionnsramaid breithneachaidh. A 'chiad deuchainn sàr-fhuaim agus a' coileanadh deuchainn a Dhùthchannan nas ìsle na na casan. A fheart seo syndrome tha an dìth ionnanachd eadar venous Brùthadh agus cridhe na gnìomhachd. Tha an fheart seo a 'nochdadh le loidhne dhìreach rè venography.

Trenaunay Syndrome Klippel-Weber: an leigheas de ghalaran

Dèanamh às do phrìsean an galar a 'crochadh air an ìre de sgrios domhainn sgòrnain. Le mòr seach-rathad cumhang a tha a 'cluich. Ma tha am prìomh Vienna bhuail e ann an sgìre mhòr, an t-soitheach a dhèanamh fuadain stuth transplantation. Mar leigheas a bharrachd a chur an sàs sclerotherapy (drugaichean "Trombovar", "Wayne Fibro"), aodach fo dlùthadh. Cuideachd a 'cur feum air an uabhas de fàilteachaidh anticoagulants (chungaidh-leighis "Warfarin"). Ann an cuid de chùisean, seòmarach-lann Faodar cluich le leusair.