Galar Von Willebrand

Angiogemophilia, no, ann am faclan eile, tha galar Willebrand (cuideachd air ainmeachadh mar "purpura atrombocytopenic") na eas-òrdugh fala air a chomharrachadh le lùghdachadh ann an comas a bhith a 'sgoltadh fuil agus tha e air a ghabhail thairis le seòrsa cùis fèin-riaghlaidh neo fèin-riaghlaidh neo-eisimeileach. Bidh an eòlas-eòlas seo a 'tachairt aig tricead 1: 1000. Tha dùil-beatha nan daoine tinn nach eil a lùghdachadh, ach tha daonnan àrd coltachd a 'leasachadh a bheatha ann an cunnart dòrtadh fala.

Is e adhbhar an galair seo cion stuthan sònraichte (vWF) a tha ann am balla an soithich agus a bhith ag obair mar stàlaichear agus mar neach-giùlain factaraidh VIII (no globulin anti-hemophilic A) den t-siostam co-chruinneachaidh fala. Mar thoradh air sin, bidh plèitichean a 'cumail ri balla nan soithichean fuil, agglutination le chèile, a' lùghdachadh ceallan ceallan fala agus a 'meudachadh ùine a' bleith.

Tha grunn sheòrsaichean aig galar Von Willebrand.

Type 1 ga chomharrachadh le gu leòr an àireamh de von Willebrand bhàillidh le atharrachadh ceimigeach structar. Tha e a 'tachairt ann an timcheall air 75% de euslaintich leis a' bhreithneachadh seo. Seòrsa uachdarail fèin-ghluasadach de dhualchas.

2. Tha an seòrsa buaidh a thoirt air atharrachaidhean spàsail structar von Willebrand bhàillidh ann fala àbhaisteach dùmhlachadh. A 'faicinn clionaigeach ann an 5-15% de dh' euslaintich. Tha grunn subtypes ann (A, B, M, N). Faodaidh an oighreachdan tachairt an dà chuid san t-seòrsa fèin-ghluasadach as cudromaiche agus neo-àbhaisteach.

Type 3. Tha as duilghe sruthadh fhoirm. Air a chomharrachadh le ìre glè ìosal de bhàillidh von Willebrand ann am plasma fala (nas lugha na 10% den àbhaist). Dearbhaich nas lugha na 5% de dh'euslaintich. Tha teachd-a-steach na h-oighreachdan a rèir an t-seòrsa neo-dhreuchdail.

Seòrsa thrombocyte. Air sgàth mèitean a tha air an sealbhachadh anns an t-seòrsa fèin-fhillteach as motha, tha briseadh ann an structar an fhillteadair gabhadair de lannan, a tha a 'ceangal ris an fhactar von Willebrand.

Seòrsa a fhuair thu. Bidh iad a 'tachairt rè beatha mar thoradh air pròiseasan fèin-fhillte a tha air an comharrachadh leis a' choltas ann am plasma fala de autoantibodies don fhactar von Willebrand.

Air sgàth gu bheil leithid de iomadh seòrsa de ghalar von Willebrand ann, faodaidh an dealbh clionaigeach a bhith glè eadar-mheasgte. Hemorrhagic syndrome dòcha atharrachadh bho ciùin foirmean le barrachd nasal agus gingival dòrtadh fala a dhroch foirmean tachairt le trom uterine agus gastro-caolan dòrtadh fala. Ann an leanabas, faodar amharas a thoirt air an galar le bhith a 'bleadadh gu dòigheil bhon t-sròin agus gu tric a' bruiseadh air a 'chraiceann. Leis nach eil oighreachd an tinneis co-cheangailte ri cromosomaidhean gnè, tha an coltas ann gu bheil e cho measail eadar riochdairean an dà ghnè. Ach, tha boireannaich, mar thoradh air feartan bun-reachdail agus fiosaigeach a 'bhodhaig, nas buailtiche an galar seo fhulang. Glè thric a 'leasachadh menorrhagia lagachadh, tha coltas ann gu bheil an dòrtadh às dèidh làimhe àrd. Dh'fhaodadh seo tachairt gu bheil anemia posthemorrhagic ann. Tha cuideachd coltas ann gu bheil haemoarthritis ann, rud nach eil a 'ciallachadh gu bheil droch bhuaidh air obair motair.

Ciamar a nì thu breithneachadh air galar von Willebrand?

Is e pròiseas gu math duilich a tha seo. Tha Diagnosis air an tinneas stèidhichte air grunn deuchainnean ionnsramaid a tha a 'dearbhadh staid nam bàtaichean fala; Deuchainn fala a tha a 'nochdadh ìre gnìomhachd von Willebrand factor, ìre lughdachadh fala, an làthaireachd a dh'fhaodadh a bhith aig autoantibodies anns a' phlasma fala. Feumar tadhal air comhairleachadh ginteil gus dearbhadh a dhèanamh air nàdar an oighreachd agus an cunnart a bhith a 'leasachadh an galair sna ginealaichean às dèidh sin.

Faodar leigheas Von Willebrand a làimhseachadh air sgàth modhan neo-chinnteach agus sònraichte. Nuair a nonspecific dòigh-obrach a 'cleachdadh uidheam- stad dòrtadh fala, ionadail haemostatics, aminocaproic acid (' cur bacadh air obair a 'fibrinolytic siostam fala) Dicynonum (piobrachadh thrombogenesis). Le leigheas sònraichte, tha e comasach cleachdadh crypticipates, a tha a 'gabhail a-steach riochdairean coagadh agus cuid de chùisean co-chruinneachaidh.

A bheil e comasach stad a chur air galar von Willebrand?

Mar tomhas casg a tha a 'moladh eacarsaichean solais nach eil a' giùlan chunnart, cho math ri rannsachadh mus tèid am pàiste a thoirt do chraobh teaghlaich an teaghlaich, aig a bheil buill a 'giùlan an galair.