Dubin-Johnson syndrome: tuairisgeul, a bhreithneachadh, comharraidhean agus leigheas

Ged a nuadh-leighis air adhartas mòr a dhèanamh agus mòran ghalaran nach eil an t-seantans airson euslaintich, cuid de na galairean sin chan eil e gu tur fhathast thuigsinn. Tha aon dhiubh a 'Dubin-Johnson syndrome. Tha an clionaig, breithneachadh agus a 'leigheas galar seo a' fàgail gu proifeiseantaich slàinte cuid de na com-pàirt. Beachdaich air a 'cheist seo ann am barrachd mionaideachd.

Roth syndrome agus Dubin-Johnson syndrome - tearc oighreachail tinneas grùthan Cluicheadairean eadar-cheangailte a 'bhuidheach.

adhbharan

Dubin-Johnson syndrome cuideachd a tha ainm eile air: enzimopaticheskaya bhuidheach grùthan. Tha e a dh'èireas ann an co-cheangal ri bhriseas a 'lìbhrigeadh a-steach an domblas bho grùthan ceallan de bilirubin.

Stuth seo a 'nochdadh ann an corp a thoirt air falbh bhuapa airson a mhilleadh no a sgrios gu tur erythrocytes. Co-dhùnadh bilirubin a 'tachairt ann an dà dhòigh:

• meudachadh air an uiread de stuthan tighinn a-mach tro na domblas;
• suimean beaga de mùin a dhol.

Dubin-Johnson syndrome 'tachairt nuair a briseadh Còmhdhail de bilirubin tro domblas. 'S e seo an anabarrach tearc tinneas buailteach do tuilleadh fir òga (mu 20-30 bliadhna). cùisean an galar bho rugadh uaireannan a 'tachairt. Tha an cunnart an dèidh aois neach a tha 50 bliadhna no nas sine a tha fìor bheag.

Ginteil adhbhar na syndrome, Dubin-Johnson air sgàth gine mutation, dol an sàs ann an às-mhalairt bilirubin ann an adha agus còdachadh pròtainean.

comharraidhean

Dubin-Johnson syndrome, comharraidhean a tha feart eile galaran leithid, mar eisimpleir, sgìths, agus tha aice fhèin fheart eadar-dhealaichte.Tha:

• pian anns na h-aisnichean air an taobh deas;
• iomlan dìth càil;
• dh'fhaodadh gum bi beagan tachas a 'chraicinn;
• leudachadh adha;
• colic, a tha uaireannan a 'meudachadh;
• cur a-mach;
• Teòthachd àrdachadh.

Foillsicheadh tha nochdte air sgàth ghalaran gabhaltach, droch corporra is faireachail cus. Airson boireannaich, a ghabhas a dhèanamh nas miosa an dèidh a thòisicheas contraceptives.

cunnart buidheann

Dè a 'bhuidheann de dhaoine a bu chòir sùil a chumail air an syndrome?

Tha an tinneas a tha dùthchasach. Ma tha an teaghlach an robh clann le tinneas seo, an dithis aig an ìre dealbhaidh de torrachas tha riatanach gus seachad h-uile deuchainn, a 'dol a dhìth a deuchainnean agus a' conaltradh le speisealta. Fheadhainn molaidhean a tha iomchaidh airson an fheadhainn càraidean, nam measg aon de na cèile no dlùth chàirdean aca air fulang Dubin-Johnson syndrome.

Tha pròiseas breithneachaidh

Sgìrean, an galar as cumanta am measg Iran na h-Iùdhaich. Àireamh aca a 'ruighinn 70% de an cuideam iomlan de na galar euslaintich.

Tha e cudromach gu bheil cha mhòr nach eil an cunnart am beatha Dubin-Johnson syndrome. EISIMPLEIR euslaintich a 'dearbhadh seo. Doctors sgrùdadh an dùil-beatha euslaintich le tinneas seo agus cho-dhùin nach eil e a 'leantainn gu bàs.

Mu 25% de na h-euslaintich eòlas pian air an làimh dheis hypochondrium. Tha an structar a 'ghrùthan nach eil buaidh, chan eil deformation ann an syndrome. Ach aig an aon àm ann a nèapraigean a 'nochdadh spotan dubha, a tha a' bhuidheann aice atharrachadh dath uaine no dubh-dhonn. Tha seo na phàirt de na syndrome Canar chocolate chip cookies. Tha seo a 'bhuaidh a tha air a choileanadh le bhith a' briseadh metabolites secretion.

Tha an tinneas a tha fàbharach piseach, fiù 's ged a dh'fhaodadh e cumail a' dol air feadh na beatha air an euslainteach.

Tha an clàr gu h-ìosal a 'sealltainn an dàta air inbhe na buill-bodhaig taobh a-staigh nan euslainteach.

breithneachaidhean

Dubin-Johnson syndrome, agusa tha a 'gabhail àite ann an grunn ìrean, a dhearbhadh le mion-sgrùdaidhean.

• Tha e a-sheachanta airson deuchainn na abdomen.
• Seanalair fuil agus maistir deuchainnean.
• Mion-sgrùdadh air fuil agus maistir airson bilirubin. Mar riaghailt, tha iad ro àrd.
• Shamhlaichean fenobarbetalom.
• De luchd-comharrachaidh hepatitis.
• Sample bromsulfaleinova.
• Coproporphyrin luach taisbeanairean anns an maistir gach latha.
• Tha susbaint an enzymes ann am fuil.

Cuir a-steach an cuid de dhòighean eile de breithneachadh.

Ann an làthair Dubin-Johnson syndrome euslaintich a bhith a 'tadhal air leasaiche.

Leigheas agus a bhacadh

Dubin-Johnson syndrome, a leigheas Chan eil com-pàirt a 'faighinn sònraichte ullachadh fo smachd bacaidh ceumannan:

• cumail gu teann bhiadh, cleachdadh na beothamain B, neo-gleidhidh;
• lùghdachadh ann an cuideam an suidheachaidhean;
• lùghdachadh de ghnìomhan corporra;
• diùltadh deochan làidir;
• Cumail sùil air bilirubin ìrean thar beatha an euslaintich beatha.

Tha e cuideachd a dh'fheumar cuimhneachadh gu bheil an torrachas dòcha meud a 'ghalair. Drogaichean a chuideachadh leigheas syndrome Dubin-Johnson, nach eil an-dràsta a leasachadh.

An ceudna, nàdar an galar a tha roth syndrome.

tuairisgeul goirid

Roth syndrome cuideachd a tha oighreachail tinneas a 'toirt buaidh air a' ghrùthan. Undergoes atharrachaidhean ann an lìbhrigeadh bilirubin, enzyme gnìomhan àbhaisteach fhathast. Faodaidh sinn a radh gu bheil galar a tha ro throm riochd Dubin-Johnson syndrome a mhìneachadh gu h-àrd. Comharraidhean a chur an cèill cuideachd beagan nas buige.

Faodaidh an galar mar foillsichidh bho àm breith agus leanabachd. Bilirubin ann am fuil an euslaintich urrainn a bhith saor agus ceangailte. Tha coimeas de na gallbladder.

Roth syndrome air a chomharrachadh leis an fhìrinn gu bheil ann an hepatocytes eil susbaint na stuthan-dath donn. Neo a bheil buaidh, a tha aithnichte mar chocolate chip cookies. Tha adhbhar a 'ghalair a tha beagan eadar-dhealaichte bho Dubin-Johnson syndrome. Anns a 'chùis seo, a' ghrùthan nach urrainn dèiligeadh ris a 'chiad sreath de bilirubin. Mar thoradh air, fàilligeadh undigested stuthan air ais dhan fhuil. Air an stèidh seo, ann an euslainteach a 'leasachadh giperbulemiya. Fàbharach piseach a 'ghalair.

Aig an àm breithneachadh lidofreninom grùthan, na roid aotroman agus ducts tha ri fhaicinn.

syndrome comharraidhean

Soidhnichean roth syndrome tha gu math coltach ris na comharraidhean na syndrome Dubin-Johnson:

• -Dhìreach an cèill a 'bhuidheach.
• Tha faireachdainn searbhas ann am beul.
• Pain ann an làimh dheis hypochondrium.
• Nuair a Dubin-Johnson syndrome, an grùthan euslaintich a mheudachadh. Ann an cùis roth syndrome tha barrachd ann a mhàin ann an cuid de chùisean.
• Àrd ìrean bilirubin ann am fuil.
• adha gnìomh deuchainnean a tha àbhaisteach.
• fuil deuchainnean gun atharrachaidhean.
• Tha an grùthan bioptome eil cruinneachadh de stuthan-dath.

Piseach fharsaingeachd fàbharach, an syndrome 'tachairt thairis air iomadh bliadhna, chan eil ro togbhail daonna slàinte.

breithneachadh air an syndrome

Faodaidh an galar a-mhàin a chur aig àm coileanta breithneachadh air a 'bheairt.

Eòlas a dhèanamh ann an obair-lann gus cuideachadh a 'nochdadh meudaichte susbaint bilirubin ann am fuil. Airson a 'breithneachadh a tha e cudromach fios a bhith agad air an àireamh de coproporphyrin anns a' maistir.

Anns a 'mhòr-chuid euslaintich, an galair a' dol air adhart gun comharraidhean sam bith.

Ann an cùis breithneachadh air roth syndrome 'cur seachad grùthan deuchainn: i X-ray agus deuchainn. Anns an aon mion-sgrùdadh tro roid aotroman agus ducts.

tinneas a bhacadh

Seanalair bacaidh ceumannan a tha mar a leanas:

• lùghdachadh de ghnìomhan corporra;
• leigheas galaran co-cheangailte rotor syndrome;
• Seachain cuideam agus faireachail cuideam.

Factaran àrdachadh de bilirubin ann am fuil

Bilirubin àrdachaidhean airson nan adhbharan a leanas:

• dhroch chudthrom;
• daithead mì-fhallain, daithead bhriseas;
• a 'cleachdadh dhrogaichean;
• cleachdadh cus deoch-làidir.

leigheas an tinneis

Common dòighean-obrach a 'cur às an galar sin. Ach, feumaidh e coinneachadh ris na ceumannan bacaidh. Mar a tha drogaichean feumaidh tu a bhith a 'ciallachadh gun toradh bilirubin bhon bhodhaig. Bile S tric a tha drugaichean a 'cleachdadh.

Tagh an leigheis iomchaidh gus cuideachadh an dotair.